Уровень кальция в сыворотке почти всегда повышен, а при тяжелом поражении новорожденных и у большинства детей гиперкальциемии часто бывает значительной. У грудных и маленьких детей уровень кальция может оставаться нормальным. Гиперкальциемия объясняется тем, что абсорбированный кальций не используется для минерализации костного матрикса и накапливается в крови. Без почечной недостаточности величина сывороточного фосфора находится на верхней границе нормы. При почечной недостаточности имеется гиперфосфатемия. Почечная недостаточность обычно является результатом нефрокальциноза. Прогноз и лечение. Если ребенок проживет первые недели и месяцы, имеется тенденция к постепенному сглаживанию скелетных поражений. Прогноз улучшается при отсутствии нефрокальциноза и почечной недостаточности. Клиническое и рентгенологическое улучшение не связано со значительным повышением сывороточной щелочной фосфатазы или понижением фосфоэтаноламинурии. Развивавшиеся деформации скелета не исчезают и рост остается низким. Bongiovani и соавт. сообщили о благоприятном влиянии на заболевание больших доз фосфатов. Fruser при назначении кортизона получил клинический, рентгенологический и биохимический эффект у одной больной. У детей с клинической картиной краниосиностоза можно произвести раннюю трепанацию по швам для роста черепа. Назначение витамина D в дозах, превышающих обычные профилактические, противопоказано из-за часто сопутствующей гиперкальциемии.
Похожие записи
04Мар
Гемофилия – что это за болезнь и кто ей болеет?
Гемофилия – это наследственное заболевание, характеризующееся низкой...
12Мар
Сывороточная активность лизоцима
При тяжелых продолжительных приступах удушья Буталов наблюдал...
12Мар
Изменения в активности других энзимов в конечной фазе аллергических реакций
Данные относительно активности щелочной и кислой фосфатазы и также...
12Мар
Орнитинкарбамилтрансфераза (ОКТ)
Орнитинкарбамилтрансфераза (ОКТ) считается специфическим печеночным...
12Мар
Клинические и параклинические наблюдения
Энзимы, активность которых зависит от неспецифического поражения...