Патобиохимические изменения в обмене порфиринов аналогичны таковым при PCTS — пониженная активность уропорфириногенде-карбоксилазы с увеличением выделения 8-,7-,6-, 5- и 4-карбоксиль-ных порфиринов III изомера и сильно увеличенная активность ДАЛК-С в печени. Adenoma hepatis с porphyria cutanea tarda. Первое наблюдение аденомы печени сочеталось с фотосенсибилизацией, избыточным выделением уропорфирина с мочой и копро — и протопорфирина с испражнениями. После оперативного удаления аденомы, содержащей большие количества уропорфирина, фотосенсибилизация исчезла и выделение порфиринов нормализовалось. Вероятно, дефект обмена порфиринов затрагивал только опухолевые клетки по типу мутации с нарушением контроля биосинтеза гема. Впоследствии было обращено внимание на значительную частоту гепато-целлюлярной карциномы у больных с PCTS — у 47% из 36 больных с ПКТС и циррозом печени. Остается спорным, являются ли нарушения обмена порфиринов при PCTS предрасполагающим фактором для развития карциномы печени или сопровождающим циррозом. У таких больных было доказано существование дефекта уропорфириногён-декарбоксилазы, вероятно, наследственного характера.
Похожие записи
04Мар
Гемофилия – что это за болезнь и кто ей болеет?
Гемофилия – это наследственное заболевание, характеризующееся низкой...
12Мар
Сывороточная активность лизоцима
При тяжелых продолжительных приступах удушья Буталов наблюдал...
12Мар
Изменения в активности других энзимов в конечной фазе аллергических реакций
Данные относительно активности щелочной и кислой фосфатазы и также...
12Мар
Орнитинкарбамилтрансфераза (ОКТ)
Орнитинкарбамилтрансфераза (ОКТ) считается специфическим печеночным...
12Мар
Клинические и параклинические наблюдения
Энзимы, активность которых зависит от неспецифического поражения...