Заболевание обусловливается энзимным дефицитом так называемой НАДН-зависимой метгемоглобиновой редуктазы, который приводит к повышению метгемоглобина в периферической крови. Энзим является полиморфным. Патобиохимия. Метгемоглобин представляет собой гемоглобин, гем которого содержит окисленный трехвалентный атом железа. В норме метгемоглобин составляет не более 0,5% всего гемоглобина в эритроцитах, что является выражением равновесного процесса между медленным его образованием и быстрой его редукцией. Изменения в молекуле гемоглобина при некоторых врожденных гемоглобинозах (гемоглобиноз М) способствуют более легкому окислению гема и появлению метгемоглобинемии. Редукция метге-моглобина in vivo осуществляется энзимом НАДН-метгемоглобин-редуктазой. Вспомогательные энзимные реакции осуществляют постоянную регенерацию НАД-Н(б). Менее участвует в редукции гемоглобина НАДФ Н-зависимая метгемоглобинредуктаза. Восстановленный глютатион и аскорбиновая кислота также принимают участие в этом процессе. Все указанные энзимные системы требуют искусственных активаторов, служащих в качестве переносчиков электронов по схеме:
Похожие записи
04Мар
Гемофилия – что это за болезнь и кто ей болеет?
Гемофилия – это наследственное заболевание, характеризующееся низкой...
12Мар
Сывороточная активность лизоцима
При тяжелых продолжительных приступах удушья Буталов наблюдал...
12Мар
Изменения в активности других энзимов в конечной фазе аллергических реакций
Данные относительно активности щелочной и кислой фосфатазы и также...
12Мар
Орнитинкарбамилтрансфераза (ОКТ)
Орнитинкарбамилтрансфераза (ОКТ) считается специфическим печеночным...
12Мар
Клинические и параклинические наблюдения
Энзимы, активность которых зависит от неспецифического поражения...