Еще в 1954-1957 гг. группы Billing, Talafant и Schmid показали, что так называемый прямой билирубин представляет собой диглюкуронид свободного билирубина. Превращение свободного билирубина в связанный происходит и через посредство других систем эстерификации и сульфатирования, связывания с аминокислотами, гексуроновымикислотами и др.. Образование билирубин-диглюкуронида катализируется энзимной системой глюкуронилтрансферазы, локализованной в мембранах гладкого эндоплазматического ретикулума. Энзимнеактивен в эмбриональном периоде и «созревает» в течение нескольких недель после рождения. Особое клиническое значение имеет активирование глюкуронилтрансферазы барбитуратами и другими индукторами микросомальных энзимов. Эта индукция энзимной активности осуществляется посредством разрастания гладкого эндоплазматического ретикулума и повышения синтеза энзима. В группу неонатальных желтух включен ряд патологических состояний, связанных с различными патогенетическими механизмами, которые исчерпывающе представлены в труде Hargreaves. Физиологическая желтуха новорожденных является наиболее распространенной быстропреходящей аномалией. Она встречается почти у всех детей, но тяжелее проявляется у недоношенных и новорожденных с гипотрофией. Желтуха связана со следующими основными патогенетическими механизмами: а) повышенной выработкой билирубина в результате физиологического распада эритроцитов;) б) гиперпродукцией билирубина шунтового типа; в) незрелостью глюкуронилтрансферазы в печеночных клетках; г) незрелостью транспортного протеина Y (лигандина); д) неполноценностью экскреторного механизма.
Похожие записи
04Мар
Гемофилия – что это за болезнь и кто ей болеет?
Гемофилия – это наследственное заболевание, характеризующееся низкой...
12Мар
Сывороточная активность лизоцима
При тяжелых продолжительных приступах удушья Буталов наблюдал...
12Мар
Изменения в активности других энзимов в конечной фазе аллергических реакций
Данные относительно активности щелочной и кислой фосфатазы и также...
12Мар
Орнитинкарбамилтрансфераза (ОКТ)
Орнитинкарбамилтрансфераза (ОКТ) считается специфическим печеночным...
12Мар
Клинические и параклинические наблюдения
Энзимы, активность которых зависит от неспецифического поражения...