Аномалии роста и развития

Почти столь же велико снижение длины ноги и руки — за пределы М-За выходят соответственно 80 и 77% обследованных. Аналогичная картина наблюдается и для массы тела, но не для обхвата грудной клетки, где пример; о половина всех детей имеют значение признака в границах М ± о. Половое развитие резко снижено, характерны инфантильность, отсутствие менархе, развития грудных желез, вообще вторичных половых признаков; лишь в отдельных случаях отмечалось слабое развитие нубального и аксиллярного оволосения (1-2 балла). Интересно, что у пары монозиготных близнецов 16 лет с синдромом моносомии при различном соотношении нормального и аберрантного клонов хотя и обнаруживается приблизительно одинаковая степень полового инфантилизма (отсутствие аксиллярного оволосения, развития грудных желез, менархе, очень слабое пу-бальное оволосение), все же более выраженная половая недостаточность была у больной с преобладанием клеточной линии ХО. Скелетный возраст в большинстве случаев, по-видимому, отстает от хронологического, что в большей мере выражено у старших больных (Жуковский и др., 1973).

Однако на темпы скелетного возраста могут влиять и другие факторы.

Синдром Клайнфелътера (XXY). При изучении 32 больных в возрасте 8-17 лет (часть из них с мозаицизмом) оказалось, что хотя по большей части соматометрических показателей они не отличаются от своих здоровых сверстников, но значения длины тела, и особенно длины ноги, у большинства из них выше соответствующих средних возрастных групп в контроле.

Так в 10 лет разница с контролем по длине тела составляет 4,5 см; средний рост в 15-17 лет равен 179 см, что значительно (более чем на 5 см) превосходит соответствующую цифру в контроле.

Автор: admin